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关于PKU.

苯葡萄酮(PKU)是由酶苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏引起的遗传性代谢紊乱。该酶需要苯丙氨酸(PHE)的分解,在所有含蛋白质的食物中发现的氨基酸。当PAH缺乏或有缺陷时,PHE积聚在血液中异常高的水平。

持续高pHE水平的临床表现包括各种严重的神经和神经心理学并发症,包括:

  • 智力残疾和脑损伤
  • 情绪紊乱
  • 癫痫发作和震颤
  • 认知问题
  • 执行职能赤字

phenylkokonuria如何发音:

诊断

在美国,新生儿在出生后很快就在新生儿筛查计划之后进行了测试。

管理

对于患有PKU的人,饮食是第一线管理,包括低蛋白质饮食和特殊配制的免费医疗食品。在管理饮食时,重要的是要记住以下是:

  1. 苯丙氨酸是所有天然蛋白质的组分。牛奶和乳制品,肉,鱼,鸡,鸡蛋,豆类和坚果含有大量的苯丙氨酸,必须从饮食中排除。水果,蔬菜和面包和胶粘剂还含有pHE,但由于这些食物中的PHE量较低,因此少量可能会包含在饮食中。
  2. 免费医疗食品提供必要的营养素(例如,酪氨酸)。


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图片:Lab Technician填充小瓶
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